A miastenia gravis (MG) é uma doença neuromuscular de origem autoimune e crônica, que habitualmente provoca fraqueza muscular e cansaço em graus variáveis. Esses sintomas normalmente pioram após atividades físicas e ao longo do dia, melhorando com o repouso. Os músculos mais afetados são os dos braços, pernas, face, olhos e os músculos responsáveis pela respiração.
O nome miastenia gravis, de origem latina e grega, significa “fraqueza muscular grave”. Não há cura conhecida e pode ser piorada por alguns fatores, como a alimentação. Todavia, com as terapias atuais, a maioria dos casos de miastenia gravis não é tão “grave” como o nome indica.
Os tratamentos disponíveis podem controlar os sintomas e geralmente permitem que as pessoas tenham uma qualidade de vida relativamente alta. A maioria dos indivíduos com a doença tem uma expectativa de vida normal.
Agora que já te contamos o que é miastenia gravis, continue lendo para conhecer suas causas, sintomas, diagnóstico e tratamento. Vamos lá?
Principais Tópicos Deste Artigo
Causas
A miastenia gravis é uma doença de origem autoimune (isso significa que o sistema imunológico – que normalmente protege o corpo de organismos estranhos – se ataca por engano). Na miastenia, essa autoimunidade provoca um defeito na transmissão dos impulsos nervosos para os músculos, mais precisamente em um local chamado “junção neuromuscular”.
O sistema imunológico de pessoas com essa doença produz anticorpos que danificam os receptores musculares que recebem os sinais produzidos pelos nervos.
Normalmente, quando sinais elétricos ou impulsos viajam por um nervo motor, as terminações nervosas liberam um neurotransmissor chamado acetilcolina. Essa substância se liga a receptores no músculo. Parece mágica, mas é essa ligação que ativa o músculo e gera contração muscular! Em uma pessoa saudável, isso acontece o tempo todo, naturalmente.
Na miastenia gravis, alguns anticorpos bloqueiam, alteram ou destroem os receptores da acetilcolina na junção neuromuscular, impedindo o músculo de se contrair. Existem outros receptores e anticorpos que podem estar envolvidos e as descobertas sobre como isso tudo acontece ainda estão acontecendo.
O Timo
Você já ouviu falar no timo? Trata-se de uma glândula que controla a função imunológica e pode estar associada à miastenia gravis. Ela cresce naturalmente até a puberdade, depois diminui de tamanho e vai perdendo sua função. Ao longo da infância, o timo desempenha um papel importante no desenvolvimento do sistema imunológico, pois é responsável pela produção de algumas células de defesa (linfócitos T, um tipo específico de glóbulo branco que protege o corpo contra vírus e infecções).
Em muitos adultos com miastenia gravis, o timo não diminui de tamanho. Com isso, em alguns casos, essas pessoas podem desenvolver tumores do timo (timomas). Na maioria das vezes, os timomas são inofensivos, mas podem se tornar cancerígenos. Pesquisadores acreditam que o timo possa dar instruções incorretas para o desenvolvimento de células imunológicas, fazendo com que o sistema imunológico ataque suas próprias células e tecidos, produzindo também anticorpos contra o receptor de acetilcolina e gerando o quadro clínico da miastenia.
Fatores de Risco para Miastenia Gravis
A MG é uma doença rara, acometendo homens e mulheres em todos os grupos étnicos. Proporcionalmente, é mais comum em mulheres adultas jovens (menos de 40 anos) e homens mais velhos (mais de 60 anos), embora possa ocorrer em qualquer idade, inclusive na infância.
No caso de recém-nascidos, filhos de mãe com miastenia, pode ocorrer uma forma transitória de miastenia gravis, chamada “miastenia gravis neonatal”. Ela surge como resultado da passagem dos anticorpos maternos pela placenta, atingindo o bebê.
Essa forma de MG dura poucas semanas e se for diagnosticada e tratada adequadamente, quase a totalidade dos bebês ficam curados e sem sequelas. A miastenia gravis por doença própria do recém nascido é extremamente rara.
Ainda nos fatores de risco, é preciso relembrar que outras doenças autoimunes podem se relacionar com a miastenia gravis. É o caso de doenças da tireoide, artrite reumatoide e lúpus, por exemplo.
Principais Sintomas
Como dito, o principal sintoma é a fraqueza. Essa fraqueza não é aquela sensação generalizada de cansaço, mas sim uma fadiga limitada a alguns grupos musculares, que pode ser flutuante, apresentando períodos de maior ou menor força muscular.
Habitualmente, essa fraqueza costuma ser pior à noite ou após algum exercício. E quando falamos em exercício, não significa necessariamente esporte, podendo simplesmente piorar após um banho ou na tentativa de escovar os cabelos, por exemplo.
Conforme a doença progride, os períodos livres de sintomas vão ficando cada vez mais escassos. O paciente passa a ter fraqueza quase o dia todo, apenas variando sua intensidade em determinados períodos.
Embora a miastenia gravis possa afetar qualquer um dos músculos que você controla voluntariamente, certos grupos musculares são mais comumente afetados do que outros. Vamos te mostrar os principais a seguir.
Músculos Oculares
Nossos olhos se movimentam sob o comando de músculos e em mais de 50% dos pacientes eles estão afetados já no início da doença. Com isso, os principais sintomas relatados são ptose (queda da pálpebra) e a diplopia (visão dupla). Entre os pacientes que iniciam o quadro clínico com manifestações oculares, aproximadamente metade irá desenvolver a forma generalizada da doença dentro de dois anos.
Em cerca de 15% dos casos, o doente apresenta apenas sintomas oculares, não evoluindo para doença generalizada. Esse quadro é chamado de miastenia gravis ocular.
Músculos da Face e do Pescoço
Alguns pacientes apresentam sintomas relacionados aos músculos da face e do pescoço. Dentre as principais queixas, destacamos a disartria (dificuldade de articular palavras e frases), a disfagia (dificuldade para engolir), a falta de força para mastigar e a dificuldade em manter a cabeça erguida.
Músculos dos Braços e Pernas
O acometimento de braços e pernas é comum, mas fraqueza ISOLADA de algum membro é rara! Por isso, quando a queixa é de fraqueza em apenas um dos braços ou pernas, deve-se descartar também outros diagnósticos.
Sintomas Respiratórios
Eis um dos mais graves sintomas na miastenia! O envolvimento dos músculos respiratórios pode levar à insuficiência respiratória ou até parada respiratória. Extremamente grave, os médicos denominam isso de crise miastênica.
A crise miastênica pode surgir espontaneamente ou ser gerada por vários fatores, incluindo cirurgias, traumas, infecções ou medicamentos. Por isso, existem alguns medicamentos que os pacientes com miastenia gravis devem evitar. Sabemos que nem todos os médicos estão familiarizados com isso, motivo pelo qual disponibilizamos uma lista com os principais remédios a serem evitados. Tenha ela sempre consigo!
Medicamentos que devem ser evitados na miastenia gravis
- Relaxantes musculares maiores: pancurônio, succinilcolina;
- Relaxantes musculares menores: benzodiazepínicos, baclofeno, dantrolene, meprobamato;
- Antimicrobianos:
- com risco: aminoglicosídeos, tetraciclina, clindamicina, polimixinas, bacitracina;
- duvidosos: ampicilina, eritromicina, sulfonamidas;
- sem risco: penicilina, cloranfenicol, vancomicina, cefalosporinas;
- Antimaláricos: quinino, cloroquina;
- Cardiovasculares: quinidina, procainamida, lidocaína (principalmente via sistêmica), guanetidina, trimetafan, betabloqueadores, sulfato de magnésio, reserpina, antagonistas do cálcio;
- Anticonvulsivantes: hidantoínas, barbitúricos, benzodiazepínicos, etosuximida, trimetadiona;
- Psicotrópicos: benzodiazepínicos, carbonato de lítio, antidepressivos tricíclicos, inibidores da MAO, neurolépticos (fenotiazinas e butirofenonas);
- Analgésicos: morfina, dipirona magnésica;
- Anti-reumáticos: d-penicilamina, cloroquina, colchicina;
- Hormônios: ACTH e corticosteróides (usar só com acompanhamento neurológico), ocitocina, anticoncepcionais;
- Anestésicos gerais: éter, clorofórmio, ketamina, metoxiflurano;
- Anestésicos locais: lidocaína (dar preferência ao uso com vasoconstritor);
- Anticolinérgicos
- Anti-histamínicos
- Laxantes e enemas: diminuem a absorção de anticolinesterásicos e depletam potássio. Alguns possuem magnésio em sua composição.
Outros: amantadina, aprotinina (trasylol), antiácidos contendo magnésio, inibidores da anticolinesterase (usar só com acompanhamento neurológico), levofloxacino (diversos pacientes relataram fraqueza muito acentuada), contrastes iodados.
Diagnóstico da miastenia gravis
O diagnóstico da miastenia gravis é feito através da história clínica e do exame neurológico, normalmente em associação com testes complementares. Vamos explicar os principais testes para diagnóstico de miastenia gravis a seguir:
Teste do gelo
Nos pacientes com miastenia que possuem ptose palpebral (queda da pálpebra), um exame extremamente fácil de se fazer para auxiliar no diagnóstico de miastenia é o teste do gelo. O diagnóstico da ptose palpebral por MG com o teste do gelo é rápido, barato, não-invasivo, seguro, e não apresenta efeitos colaterais.
O teste do gelo consiste na aplicação de uma bolsa de gelo sobre as pálpebras superiores do paciente durante três minutos, não simultaneamente. Consideramos o teste como positivo, ou seja, sugestivo de que a ptose palpebral seja secundária à miastenia gravis quando, após os três minutos, há uma redução igual ou superior a 2 milímetros na queda da pálpebra.
Pesquisa de auto-anticorpos
Como já dissemos, a miastenia gravis é uma doença de base imunológica. Por isso, procurar anticorpos específicos no sangue é uma das opções diagnósticas. Os principais auto-anticorpos pesquisados são os Anticorpos Anti Receptor de Acetilcolina (Anti-AChR) e os Anticorpos Contra o Receptor Tirosina Quinase Músculo-específica (anti-MusK).
A grande maioria dos pacientes com MG generalizada possuem anti-ACh positivos. Já nos quadros de miastenia gravis ocular, em menos da metade dos pacientes esse anticorpo é identificado.
E se nenhum auto-anticorpo estiver presente? Neste caso, dizemos que o paciente é soronegativo, o que representa cerca de 10% dos casos de miastenia gravis.
Eletroneuromiografia
A eletroneuromiografia com teste de estimulação repetitiva (TER) é um exame útil no diagnóstico da miastenia gravis, especialmente na forma generalizada, em que alcança 70% de sensibilidade. No entanto, nas formas oculares, o exame pode ser pouco sensível.
Tratamento da miastenia gravis
Atualmente, ainda não há cura para a MG, porém existem várias terapias disponíveis para ajudar a reduzir e melhorar a fraqueza muscular. Segui-las corretamente colabora com a qualidade de vida e reduz o risco de complicações pela doença. Quer saber quais são? Então veja os principais tratamentos.
Medicamentos anticolinesterásicos
Os medicamentos anticolinesterásicos, como mestinon ou piridostigmina, retardam a degradação da acetilcolina na junção neuromuscular e, assim, melhoram a transmissão entre o nervo e o músculo, aumentando a força muscular.
Drogas imunossupressoras
Esses medicamentos melhoram a força muscular suprimindo a produção de anticorpos anormais. Os mais conhecidos são a prednisona (corticosteroide) e a azatioprina. Tais remédios podem causar efeitos colaterais significativos e devem ser cuidadosamente monitorados por um médico, então jamais se automedique!
O tratamento com corticosteroides foi a primeira terapia imunossupressora amplamente utilizada introduzida na MG. Os primeiros estudos clínicos mostraram o impacto dramático da prednisona em pacientes miastênicos, com taxas de melhora que chegaram a cerca de 80%. Todavia, mais uma vez, jamais se automedique – os efeitos colaterais sistêmicos da corticoterapia a longo prazo são numerosos e podem ser altamente impactantes. Eles incluem ganho de peso, diabetes, hipertensão, doenças oculares (catarata e glaucoma), desmineralização óssea acelerada e distúrbios neuropsiquiátricos.
Plasmaférese e imunoglobulina intravenosa
Essas terapias podem ser opções em casos graves de miastenia. Elas objetivam remover os auto-anticorpos causadores da doença no sangue, embora sua eficácia geralmente dure apenas algumas semanas a meses.
A plasmaférese é um procedimento que utiliza uma máquina para remover anticorpos nocivos do plasma. Já a imunoglobulina é uma injeção altamente concentrada de anticorpos coletados de muitos doadores saudáveis que altera temporariamente a forma como o sistema imunológico opera. Ela atua ligando-se aos anticorpos que causam a miastenia gravis e removendo-os da circulação.
Anticorpo monoclonal
Relativamente novo, este tratamento altera o processo pelo qual os anticorpos da acetilcolina lesionam a junção neuromuscular. Em 2017, o US Food and Drug Administration aprovou o uso do eculizumabe para o tratamento de miastenia gravis generalizada em adultos com teste positivo para o anticorpo anti receptor de acetilcolina (anti-AChR).
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Entendeu o que é miastenia gravis?
Neste artigo te explicamos de forma completa todo o que é miastenia gravis. Mostramos que, apesar de ser uma doença rara, é extremamente necessário o diagnóstico correto e tratamento adequados precocemente. Ainda, reforçamos a necessidade de cuidado com o surgimento da crise miastênica. Gostou desse artigo? Então compartilhe-o agora mesmo com seus amigos!
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Dr. Matheus Trilico é neurologista referência no diagnóstico e acompanhamento de TEA e TDAH em adultos. Formado em medicina pela Faculdade Estadual de Medicina de Marília (FAMEMA) e com residência em Neurologia pelo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR) e mestre também pela UFPR. Além de atuar como neurologista em consultório privado e no Sistema Único de Saúde (SUS), realiza também atividades acadêmicas. Dr. Matheus Trilico acredita que o ser humano precisa conhecer bem sua saúde e, por isso, transmite as informações sobre o quadro clínico de forma clara e didática, reafirmando seu compromisso com a exímia relação médico-paciente. Amante da tecnologia, busca utilizá-la para agregar conhecimento e facilitar a vida dos pacientes, mas sem perder seu foco: o humanismo e a qualidade do atendimento médico.
CRM 35.805/PR – RQE 24.818
