A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), chamada também de Doença de Lou Gehrig ou Doença do Neurônio Motor, é um transtorno neurodegenerativo que, simplificadamente, afeta de maneira predominante a força muscular. Essa condição é muito complicada, pois tem caráter progressivo e limitante.
Até o momento, não se tem um tratamento que possa levar o paciente à cura. O transtorno ficou popular com o físico Stephen Hawking, em seu filme biográfico “A Teoria de Tudo”, de 2014. Além disso, no mesmo ano, surgiu um movimento nas redes sociais chamado “Desafio do Balde de Gelo”, no qual diversas celebridades jogavam água fria em suas cabeças em prol de uma campanha que visava chamar a atenção para essa doença e promover a sua pesquisa.
Neste post, vamos abordar um pouco mais sobre essa condição, explicando os seus principais sintomas e o tratamento disponível para retardar a sua evolução. Acompanhe para saber mais!
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O que é esclerose lateral amiotrófica?
A esclerose lateral amiotrófica é uma doença rara, que atinge predominantemente os neurônios motores. Trata-se da degeneração contínua do primeiro neurônio motor, que fica na parte superior do cérebro, mais especificamente no giro pré-central, e do segundo motoneurônio inferior, localizado na medula espinhal.
Ao produzir um movimento voluntário, o sinal sai do primeiro neurônio motor, passa pelos gânglios da base, até chegar no segundo neurônio motor, onde se ligam os nervos do sistema periférico, responsáveis por levar os impulsos nervosos até os músculos de diversas regiões do corpo.
Na prática, a neurodegeneração dos motoneurônios faz com que o paciente perca o controle de seu corpo. Ou seja, há a perda da capacidade de transmitir o sinal para realizar um movimento voluntário, de forma que a informação não chega aos músculos e nenhum membro se move.
Como visto, essa degeneração ocorre progressivamente. Dessa forma, a perda do controle dos movimentos voluntários acontece aos poucos, mas sendo irreversível. Além disso, é importante reforçar que a ELA afeta majoritariamente a via motora, normalmente mantendo as funções cognitivas do paciente em estado normal.
A causa para a esclerose lateral amiotrófica ainda não foi encontrada. No entanto, há várias hipóteses, dentre elas a de que o esforço em excesso dos músculos é capaz de favorecer essa neurodegeneração motora. Por essa razão, atletas são orientados a fazer um acompanhamento neurológico frequente, pois estão no grupo de risco dessa doença.
Quais os principais sintomas?
Como você pôde perceber, a esclerose lateral amiotrófica é uma doença progressiva. Por isso, os seus primeiros sintomas costumam ser leves e, ao longo do tempo, tornam-se mais graves. O principal sinal desse transtorno é a fraqueza muscular, que pode ser acompanhada de cãibras, espasmos, tremores e fasciculações. Ao longo do tempo ocorre perda da massa muscular (atrofia) com o paciente evoluindo para a necessidade de auxílio motor.
Consequentemente, esses sintomas levam à ausência dos movimentos voluntários. Isso faz com que o paciente perca a sua autonomia para comer, trocar-se, locomover-se e falar. Na evolução do quadro, há também a perda da capacidade da deglutição e, até mesmo, da respiração, que é a principal causa de óbito.
Como é o tratamento da doença?
O tratamento da doença consiste em atrasar a sua evolução. Para isso, há o uso de medicamentos e o acompanhamento de uma equipe multidisciplinar, com neurologistas, fisioterapeutas, fonoaudiólogos, entre outros profissionais, para auxiliar o paciente.
A expectativa de vida após o diagnóstico desse transtorno é, em média, de 2 a 5 anos. No entanto, não existe apenas um tipo de ELA, mas sim dezenas e divididos entre casos esporádicos e familiares (hereditários). Em algumas situações, como ocorreu com Hawking, é possível que a sobrevida seja maior.
Como visto, o diagnóstico precoce da esclerose lateral amiotrófica é muito importante para que o tratamento se inicie rápido e seja possível retardar a evolução da doença. Por esse motivo, é fundamental procurar um neurologista caso note a presença dos primeiros sintomas.
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Dr. Matheus Trilico é neurologista referência no diagnóstico e acompanhamento de TEA e TDAH em adultos. Formado em medicina pela Faculdade Estadual de Medicina de Marília (FAMEMA) e com residência em Neurologia pelo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR) e mestre também pela UFPR. Além de atuar como neurologista em consultório privado e no Sistema Único de Saúde (SUS), realiza também atividades acadêmicas. Dr. Matheus Trilico acredita que o ser humano precisa conhecer bem sua saúde e, por isso, transmite as informações sobre o quadro clínico de forma clara e didática, reafirmando seu compromisso com a exímia relação médico-paciente. Amante da tecnologia, busca utilizá-la para agregar conhecimento e facilitar a vida dos pacientes, mas sem perder seu foco: o humanismo e a qualidade do atendimento médico.
CRM 35.805/PR – RQE 24.818